Effetti di un trattamento riabilitativo combinato in un caso di linfedema primario

TERESA LUCIA ALOI

Specialista in Chirurgia Vascolare, Fondazione Salvatore Maugeri
Clinica del Lavoro e della Riabilitazione – IRCCS
Istituto Scientifico di Montescano,
Servizio di Angiologia, Pavia

La paziente, ipotiroidea, è una donna di 50 anni affetta da linfedema primario tardivo all’arto inferiore sinistro, peggiorato con la seconda gravidanza, avvenuta nel 1994 all’età di 28 anni.

Nel 2005 è stata sottoposta ad intervento di microchirurgia derivativa con anastomosi linfatiche-venose multiple in regione inguino-crurale sinistra.

A settembre del 2014, a seguito del peggioramento del quadro clinico sino alla comparsa di una voluminosa tumefazione elefantisiaca interessante l’arto inferiore sinistro, si è proceduto al ricovero della paziente

1° RICOVERO – DEGENZA ORDINARIA

Esame obiettivo
e indagini strumentali

Ad un primo esame obiettivo, mentre l’arto inferiore destro aveva caratteristiche di normalità, la tumefazione elefantisiaca sinistra presentava un tessuto cutaneo marcatamente fibrotico con assente il segno della fovea.

Le alterazioni cutanee erano estremamente importanti e si passava da ispessimenti fibrotici tessutali rilevanti a zone di iperpigmentazione, soprattutto tra le pieghe cutanee che si erano sviluppate con il passare del tempo, tanto da inquadrare il caso clinico in uno stadio severo della malattia con importante disabilità fisica e psicologica (stadio 3).

La valutazione specialistica angiologica è stata approfondita con esame ecocolordoppler del circolo venoso e studio ecotomografico dei tessuti molli.

All’indagine strumentale si evidenziava regolare pervietà del circolo venoso profondo in assenza di lesioni parietali e reflussi valvolari. In clinostasi, in regione inguinale, veniva segnalato flusso continuo in safena interna sinistra come da sovraccarico emodinamico vicariante e con diametro safenico di 11 mm.

L’indagine ecotomografica del sottocute evidenziava una marcata anarchia tessutale con zone anecogene (laghi linfatici) frammiste maggiormente a zone iperecogene come da tessuto altamente fibrotico.

La circonferenza massima dell’arto sinistro interessato dall’elefantiasi ad una prima valutazione era pari a 158 cm e con un indice di massa corporea (BMI) di 45,11 kg/m2 (peso corporeo 135 kg, altezza 173 cm).

L’elefantiasi interessante l’arto inferiore sinistro, massivo e deturpante, condizionava in modo grave i normali gesti e i movimenti della vita quotidiana ed i rapporti familiari e sociali della paziente.

I movimenti deambulatori erano marcatamente limitati per l’impossibilità di sollevare l’arto e l’incapacità quasi totale di compiere i più semplici gesti quotidiani come, a titolo esemplificativo, camminare, salire e scendere le scale, salire e scendere dal letto, indossare un pantalone, guidare l’auto ecc.

Una condizione clinica, insomma, estremamente invalidante e un quadro di inabilità severa sia fisica che psicosociale.

Al ricovero il fisiatra accertava la presenza di motilità attiva agli arti inferiori, ma con assoluta necessità di assistenza durante i vari passaggi posturali: nelle AVQ e durante la deambulazione la paziente aveva bisogno di appigli offerti dall’ambiente circostante.

Durante il primo ricovero, la paziente è stata sottoposta a scintigrafia linfatica e linfoghiandolare segmentaria. A destra vi erano reperti di sostanziale normalità, mentre a sinistra veniva segnalata incompetenza totale del drenaggio linfatico e solo una minima quota tendeva a risalire attraverso i linfatici superficiali della voluminosa tumefazione dell’arto sinistro.

Programma riabilitativo

La paziente è stata sottoposta, inoltre, nel corso del ricovero, a un programma riabilitativo intensivo con l’impostazione di un protocollo modificato e adattato al singolare e grave caso clinico descritto. Il trattamento fisico-riabilitativo riconosciuto a livello internazionale, come cura standard del linfedema, è la cosiddetta
terapia complessa decongestiva (o Complete Decongestive Therapy, CDT) e consta generalmente di un programma di trattamento in due fasi.

  • la prima fase è stata caratterizzata da diversi trattamenti fisici combinati tra di loro che prevedevano: cura della pelle, drenaggio linfatico manuale (DLM), confezionamento di bendaggi compressivi multistrato anelastici, terapie fisiche come gli ultrasuoni, onde d’urto e depressoterapia, pressoterapia sequenziale ed esercizi mirati di ginnastica per il recupero funzionale dell’arto interessato;
  • la seconda fase aveva come obiettivo il mantenimento e l’ottimizzazione dei risultati ottenuti, la cura della pelle, fondamentale per evitare complicanze di tipo infettivo come episodi linfangitici e/o similerisipeloidi, l’utilizzo di tutori a “trama piatta”, standard o su misura di classe di compressione, secondo il sistema di classificazione tedesco RAL GZ 387, di III o IV ossia con compressione rispettivamente di 34-46 e >49 mmHg, la prosecuzione a domicilio degli esercizi fisici appresi durante la prima fase del trattamento CDT.

Il ciclo riabilitativo è stato, ovviamente, adattato alle esigenze e alle condizioni fisiche della paziente e in virtù delle quali sono state programmate sedute decongestive giornaliere di DLM ed effettuati bendaggi linfologici compressivi a corta elasticità, multistrato e con bende medicate (ossido di zinco e cumarina), 2 o 3 volte alla settimana.

Sia il DLM che i bendaggi linfologici anelastici sono stati adattati alla conformazione fisica della paziente.

Nelle prime sei-otto settimane il confezionamento del bendaggio compressivo linfologico a corta elasticità ha comportato la modificazione delle normali tecniche di applicazione con l’attuazione di sistemi di ancoraggio alla tumefazione elefantisiaca e la sovrapposizione delle bende ad andamento elicoidale senza seguire lo schema standard di applicazione delle bende con direzione da distale a prossimale, preservando la cosiddetta pressione degressiva tipica dei bendaggi compressivi e/o tutori normalmente utilizzati.

Anche l’attività fisica è stata adattata con esercizi mirati alla condizione iniziale della paziente.

Il training nella prima fase è stato caratterizzato dalla mobilizzazione atraumatica con recupero articolare dei quattro arti attraverso esercizi di rilasciamento e di rinforzo selettivo e globale, esercizi di equilibrio e di coordinazione con ausili, esercizi di propriocezione a complessità crescente e con sedute su treadmill con incrementi combinati di velocità e pendenza.

Per la fase di mantenimento si è proceduto alla prescrizione di tutori terapeutici a trama piatta su misura.

La paziente, dopo tre mesi di trattamento, viene dimessa con un peso corporeo pari a 90 kg (BMI=30,07 kg/m2) e una riduzione della circonferenza massima dell’arto inferiore sinistro interessato dall’elefantiasi di circa 90 cm.

2° RICOVERO

La paziente rientra in ospedale nel mese di gennaio del 2015 per la prosecuzione di uno specifico ciclo terapeutico riabilitativo del linfedema elefantisiaco dell’arto inferiore sinistro in prospettiva di essere sottoposta ad intervento di chirurgia plastica demolitiva della parte di cute eccedente post-trattamento, poi non eseguito.

Durante questo ricovero, la paziente ha proseguito la cura con i trattamenti fisioterapici, con l’effettuazione di bendaggi linfologici e con le altre terapie ritenute necessarie, il che ha evidenziato un ulteriore miglioramento della patologia.

RISULTATI

Attualmente la paziente pesa 70 kg (meno 65 kg dal 1° ricovero), la circonferenza massima della parte dell’arto inferiore interessato dall’elefantiasi è di circa 46 cm (meno 112 cm dal 1° ricovero) e il BMI è pari a 23,39. A distanza di dieci mesi si è passati da una condizione di obesità severa di terzo grado (45,11 kg/m2) a un quadro di normopeso (23,39 kg/m2).

La qualità di vita della paziente è nettamente migliorata.

Svolge attività aerobica con camminate di 5-7 km al giorno, continua con 2 cicli a settimana da 60 minuti cadauno di DLM e 1-2 volte alla settimana effettua la pressoterapia. Il 15 giugno scorso la paziente scriveva quanto segue: «Carissima Dottoressa, oggi festeggio i miei primi 50 anni… come non pensare a Lei e a tutti coloro che mi hanno fatto tornare a vivere? Grazie dal profondo del cuore»

È opportuno sottolineare che siffatti trattamenti terapeuti in pazienti difficili e complessi vengono effettuati raramente e in pochissimi centri clinici, non solo per le difficoltà di trattamento ma anche per gli elevati costi. Ad ogni modo, tali terapie particolari ed altamente specialistiche, con i risultati eccellenti conseguiti nel caso esposto, sono solo e solamente possibili con l’intervento, la collaborazione e la dedizione di diverse sinergie qualificate.

Per i risultati raggiunti si ringrazia in modo sentito il Dott. Guido Felicetti, Direttore della Divisione RRF dell’Istituto Scientifico di Montescano, e tutto il Personale Medico, Infermieristico e Fisioterapico per il lavoro svolto ognuno per le rispettive competenze. In particolare mi preme ringraziare Claudio Sappino, Daniela Fantoni, Anna Ferri, Arianna Ghirelli e Giovanni Arbasi.

Ad oggi, con terapia DLM e bendaggi, la paziente continua a migliorare.

(Fig. 1Fig. 2Fig. 3Fig. 4Fig. 5Fig. 6Fig. 7)

BIBLIOGRAFIA

  1. Acta Phlebologica Volume 14 – Suppl. 1 al No. 2 – Agosto 2013.
  2. Collegio Italiano di Flebologia. Linee Guida, Revisione 2013.
  3. G.B. Agus, C. Allegra, G. Arpaia et al. The diagnosis and treatment of peripheral lymphedema, 2013.
  4. Consensus Document of the International Society of Lymphology. Lymphology 2013;46:1-11

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